抖音风 裸舞 【衡说念丨干货】垂体神经内分泌瘤（pitNET）学习条记

垂体神经内分泌肿瘤（PitNET）是由垂体的腺体细胞发展而来。它是最常见的垂体肿瘤类型。大多数PitNETs运行于垂体的前部（垂体前部）。

 垂体剖解抖音风 裸舞

垂体为灰红色椭圆小体，位于颅底蝶鞍的垂体窝内，分为腺垂体和神经垂体两个部分。

腺垂体包括：远侧部、结节部和中间部，其中远侧部和结节部又称为垂体前叶。

神经垂体包括：神经部和漏斗部，其中神经部和中间部称为垂体后叶。

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 腺垂体组织学

在HE染色标本中，依据对染料的亲和力不同，腺细胞被分为嗜色细胞和嫌色细胞。

嗜色细胞又分为嗜酸性细胞以及嗜碱性细胞。

嗜酸细胞（短箭头）分为：

孕育激素细胞（GH）；

催乳素细胞（PRL）；

嗜碱性细胞（星号）分为：

促甲状腺激素细胞（TSH）；

促性腺激素细胞，分泌两种激素，黄体生成素（LH）和卵泡刺激素（FSH）；

促肾上腺皮质激素细胞（ACTH）。

嫌色细胞（长箭头）：

细胞体积小，呈圆形或多角形，胞质少，着色浅，故其外形不了了。电镜下，部分嫌色细胞胞质内含少许分泌颗粒，因此以为这些细胞可能是脱颗粒的嗜色细胞，或是变成嗜色细胞进度中处于低级阶段的细胞。

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 神经垂体组织学

神经垂体与下丘脑平直相接，主要由多数无髓神经纤维和胶质细胞组成，并含有丰富的有孔毛细血管。

赫林体：

神经内分泌细胞的分泌颗粒沿轴突运载下行，途均分泌颗粒蚁合，在HE染色下表示为大小不等的嗜酸性团块，即为赫林体（长箭头）。

垂体细胞：

是神经部的胶质细胞（实三角）。

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如图，毛细血管短箭头，无髓神经纤维空三角，赫林体长箭头，神经部的胶质细胞实三角

 pitNET的改名原因

在2022年WHO中“垂体腺瘤”因其病理称号与临床转归有歧义等原因将其改名为“垂体神经内分泌瘤（pitNET）”，并用“飘荡性pitNET”替代了“垂体腺癌”幸免使用“垂体神经内分泌癌”这一术语。具体原因如下：

腺垂体分泌激素的细胞是神经内分泌细胞，其发生的肿瘤应该称为神经内分泌肿瘤。

腺瘤属于良性肿瘤，无浸润和飘荡；腺垂体肿瘤时常具有侵袭性，浸润周围组织，以至发生飘荡。

神经内分泌癌是一种低分化的上皮性神经内分泌肿瘤，为幸免与神经内分泌癌浑浊，提出用“飘荡性PitNET”来取代之前的“垂体癌(pituitary carcinoma)”。

 pitNET的格局学基础

组织学：

大而不标准的细胞巢、实性、菊形团等结构；网染教唆网状支架膨胀断裂，是判读其为肿瘤性病变，而非良性增生的主要依据。

细胞学：

格局单一、中等量胞浆、核型标准、染色质细致、核仁不彰着、核分裂目生。

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 pitNET的会诊经过

在新版WHO分类（如下图）中，通盘的PitNETs必须根据谱系、细胞类型、所产生的激素以偏执他补助特征进行分类，是以，掌持会诊经过是会诊pitNET的基础。

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第一步：根据垂体转录因子笃定肿瘤谱系：

PitNETs的三个主要转录因子为PIT1、TPIT和SF1，与此同期，该组合中还包括ERα和GATA3。PIT1、TPIT和SF1对应的肿瘤如下：

PIT1：孕育激素细胞瘤、泌乳素细胞瘤、泌乳素孕育激素细胞瘤和促甲状腺素细胞瘤。

TPIT：促肾上腺皮质激素瘤。

SF1：促性腺激素细胞瘤。

第二步：根据激素抒发水平来别离肿瘤类型：

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pitNET激素抒发包括：孕育激素（GH）、催乳素（PRL）、促甲状腺激素（TSH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、卵泡刺激素（FSH）、黄体生成素（LH）、糖卵白激素α亚单元（α-SU）。

第三步：应用低分子量角卵白别离肿瘤亚型：

在低分子量角卵白中，应用最等闲的抗体是CAM5.2，其他抗体包括AE1/AE3和CK18。

缜密颗粒型：CAM5.2核周填塞阳性，电镜下细胞核周围见密集的分泌颗粒。

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疏淡颗粒型：CAM5.2核周点状阳性，电镜下细胞核周围分泌颗粒疏淡。

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Cooke样变：肿瘤细胞胞浆淡粉色透明；CAM5.2核周环状阳性抖音风 裸舞，由促肾上腺皮质激素细胞组成，是糖皮质激素响应阻拦的笔据；电子显微镜表示中间丝的齐心圆束，代表角卵白物资。

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第四步：评估肿瘤复发飘荡的风险

当今新版WHO不再使用“不典型垂体腺瘤”或“高风险腺瘤”等会诊术语，也不推选参照其他器官原发神经内分泌瘤G1-G3的分级。WHO指出，不同谱系发源的PitNETs由于分泌功能的不同，在临床上透彻属于不同的疾病体，因此病理的风险评估应当从临床的角度开始。

WHO说起的更具侵袭性的PitNETs：疏淡颗粒型孕育激素细胞瘤、发生于男性的催乳素细胞瘤、缜密颗粒型催乳素细胞瘤、未熟识PIT1谱系肿瘤、静默型促肾上腺皮质激素细胞瘤、疏淡颗粒型促肾上腺皮质激素细胞瘤、Crooke细胞瘤等……

第五步：经营卵白及分子检测提供调治陈迹

包括：孕育抑素受体（SSTR）、多巴胺受体（DRD）、USP8突变等……

 5th WHO更新

1.PIT1谱系双激素肿瘤

（1）PRL-GH细胞瘤（原孕育激素细胞腺瘤亚型）：发源于PRL-GH细胞，肿瘤细胞格局单一，肿瘤细胞同期抒发GH和PRL。

（2）嗜酸干细胞瘤（原泌乳素细胞腺瘤亚型）：发源于PRL-GH前体细胞，肿瘤细胞胞浆嗜酸，具有特征性的大小不一的透明空泡（增生的纷乱线粒体），PIT1核阳性和PRL胞质阳性，GH局灶阳性。

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（3）夹杂性GH和PRL细胞瘤（原孕育激素细胞腺瘤亚型）：由两种分别抒发GH和PRL的PIT1免疫阳性细胞群组成，其中缜密/疏淡颗粒GH细胞 疏淡颗粒PRL细胞多见。

2.PIT1谱系多激素肿瘤（旧版未进一步分型）：

（1）熟识PIT1谱系肿瘤：分化精良的、胞浆嗜酸性的大细胞组成，其分泌GH、TSH、PRL的一种或多种。

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（2）未熟识PIT1谱系肿瘤：发源于PIT1谱系前体细胞，分化较差，由梭形细胞和上皮样细胞组成，核多形，有核内原宥体。PIT1填塞性核阳性，至少抒发GH、TSH、PRL中的两种激素。

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3.未明确谱系的pitNET

（1）多激素肿瘤：具有多谱系分化的本性，抒发两种以上的转录因子，最常见PIT1和SF1。

（2）裸细胞肿瘤（Null cell tumor）：摈斥性会诊，不抒发垂体转录因子和激素，但由NEN标志物抒发，同期须摈斥他处飘荡。

 病例一

患者，女性，36岁，发现高血压升高5年（150/90mmHg），加剧2周（200/140mmHg），门诊拟“高血压”收住住院。

影像：腺垂体内见类圆形稍长T1长T2信号影，约5*3*4mm，范围澄莹，内信号欠均匀，增强扫描后见轻度不均匀强化。垂体内小结节，最初筹商垂体腺瘤。

镜下格局：（点击可检验大图）

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最终会诊：缜密颗粒型ACTH细胞瘤

 病例二

患者，女，47岁，反复头痛4月，阵发性凄惨，接续数分钟可缓解，无颅内压升高的症状，查垂体MRI增强：垂体占位，垂体腺瘤可能性大。患者无其他临床症状。

影像：垂体格局鼓胀，上缘膨隆；垂体偏左侧见稍长T1等T2信号影、少许斑片样稍长T2信号，大小约11*10*9mm，增强后病灶边际呈絮片样轻度强化；垂体柄右偏，双侧海绵窦无殊，视交叉受压。

镜下格局：瘤细胞填塞成片，间质血窦丰富，胞浆深染，部分细胞嗜酸，胞浆深染，部分细胞嗜酸（下方点击可检验大图）

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最终会诊：疏淡颗粒型孕育激素细胞瘤。

该型属于高危型肿瘤，请密切随访。

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